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一些关于软组织肉瘤的科普知识

1、什么是软组织肉瘤？

当细胞开始生长失控时，癌症就开始了。身体几乎任何部位的细胞都可能变成癌症，并扩散到其他部位。

软组织肿瘤有很多种类型，并不是所有的都是恶性的。许多良性肿瘤见于软组织。良性这个词的意思是它们不是癌症。这些肿瘤不能扩散到身体的其他部位。一些软组织肿瘤的表现介于癌症和非癌症之间。这些被称为中间软组织肿瘤。

当肉瘤这个词是一种疾病名称的一部分时，意味着肿瘤是恶性的(癌症)。肉瘤是一种起源于骨骼或肌肉等组织的癌症。骨肉瘤和软组织肉瘤是肉瘤的主要类型。软组织肉瘤可在脂肪、肌肉、神经、纤维组织、血管或深层皮肤组织等软组织中发生。可以在身体的任何部位找到。大部分都是从胳膊或腿开始的。也可见于躯干、头颈部、内脏和腹腔后部。肉瘤不是常见的肿瘤。

最常发生于骨骼的肉瘤，如骨原性肉瘤，以及最常见于儿童的肉瘤，如尤文氏家族肿瘤和横纹肌肉瘤，不在本文范围内。

软组织肉瘤的类型

软组织肉瘤有50多种不同类型。有些非常罕见，此处并未全部列出：

成人纤维肉瘤通常影响腿部、手臂或躯干的纤维组织。在20到60岁的人群中最常见，但可以发生在任何年龄段的人群中，甚至在婴儿中也是如此。

肺泡软部肉瘤是一种罕见的癌症，主要发生在年轻人中。最常发生在腿部。

血管肉瘤可以起源于血管或淋巴血管。血管肉瘤有时出现在放疗后的乳房和有淋巴水肿的四肢。

透明细胞肉瘤是一种罕见的癌症，通常开始于胳膊或腿的肌腱。在显微镜下，它具有恶性黑色素瘤的一些特征，恶性黑色素瘤是一种始于产生色素的皮肤细胞的癌症。具有这些特征的癌症是如何从皮肤以外的身体部位开始的尚不清楚。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤 是一种罕见的青少年及青年肉瘤。它最常出现在腹部。

上皮样肉瘤最常发生于手、前臂、脚或小腿皮肤下的组织。青少年和年轻人经常受到影响。

低级别纤维粘液样肉瘤是一种生长缓慢的癌症，通常以无痛生长在躯干或手臂和腿部(特别是大腿)开始。它在年轻人至中年人中更常见。

胃肠道间质瘤(GIST)是一种起源于消化道的肉瘤。

卡波西肉瘤是一种起源于淋巴或血管内壁细胞的肉瘤。

平滑肌肉瘤是一种开始于平滑肌组织的癌症。这些肿瘤通常开始于腹部，但也可以开始于身体的其他部位，如手臂或腿，或在子宫。

脂肪肉瘤是脂肪组织的恶性肿瘤。可以从身体的任何部位开始，但最常见的部位是大腿、膝盖后方和腹部内侧。主要发生在50至65岁的成年人中。

恶性间质瘤是一种罕见的肉瘤，具有纤维肉瘤和至少两种其他类型肉瘤的特征。

恶性周围神经鞘肿瘤包括神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤和神经源性肉瘤。这些肉瘤起源于神经周围的细胞。

粘液纤维肉瘤，低级别的最常发现于手臂和腿部的老年人。他们最常见的或仅仅在皮肤下，并可能有一个以上的肿瘤。

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤。

滑膜肉瘤是关节周围组织的一种恶性肿瘤。最常见的部位是臀部、膝盖、脚踝和肩膀。这种肿瘤在儿童和年轻人中更常见，但在老年人中也可能发生。

未分化多形性肉瘤(UPS)曾被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。最常出现在胳膊或腿上。较少见的情况是，可以从腹部后部开始。这种肉瘤常见于老年人。大多倾向于在开始的地方周围生长成其他组织，但可以扩散到身体的其他部位。

中间型软组织肿瘤

它们可能会生长并侵入附近的组织和器官，但往往不会扩散到身体的其他部位。

隆突皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的皮下纤维组织癌，通常发生在躯干或四肢，很少扩散到远处。

纤维瘤病是指纤维组织肿瘤，其特征介于纤维肉瘤和良性肿瘤之间。往往增长缓慢，但通常是稳定的。他们也被称为硬纤维瘤，以及更科学的名称肌肉纤维瘤病或只是侵袭性纤维瘤病。很少扩散到远处的部位，但会长到附近的组织中而引起问题。有时甚至是致命的。一些医生认为这是是一种低级别纤维肉瘤;但也有人认为是一种独特的纤维组织肿瘤。某些激素（如雌激素）会使硬纤维瘤生长。抗雌激素药物有时用于治疗不能通过手术完全切除的硬纤维瘤。

血管内皮瘤是一种血管肿瘤，被认为是一种低级别癌症(生长、扩散缓慢)。会生长到附近的组织，有时会扩散到身体的其他部位。始于软组织或内脏器官（如肝或肺）。

婴儿纤维肉瘤是一岁以下儿童最常见的软组织肉瘤。与成人纤维肉瘤相比，生长缓慢，不太可能扩散到其他器官。

孤立性纤维性肿瘤通常不是癌症(良性)，但可以是癌症(恶性)。有些是从大腿、腋下和骨盆开始的。也可以从肺周围的组织开始。许多曾经被称为血管外皮细胞瘤的肿瘤现在被认为是孤立性纤维性肿瘤。

良性软组织肿瘤

许多良性肿瘤或非癌性肿瘤可开始于软组织，包括：

弹性纤维瘤：纤维组织的良性肿瘤

纤维瘤：纤维组织的良性肿瘤

纤维组织细胞瘤：纤维组织的良性肿瘤

血管球瘤：发生在血管附近的良性肿瘤

颗粒细胞瘤：通常是成年人的良性肿瘤，起源于舌头，但几乎可以在身体的任何地方发现

血管瘤：血管良性肿瘤

冬眠瘤：脂肪组织的良性肿瘤

脂肪瘤：非常常见的脂肪组织良性肿瘤

平滑肌瘤：在身体任何部位都能发现的平滑肌良性肿瘤，但在子宫壁非常常见，称为肌瘤

成脂细胞瘤：常见于儿童的良性脂肪组织肿瘤

淋巴管瘤：淋巴管的良性肿瘤

粘液瘤：良性肿瘤，通常发生于肌肉，但不起源于肌肉细胞

神经纤维瘤：神经组织的肿瘤，通常为良性。大神经的神经纤维瘤，如上臂或颈部的神经纤维瘤可以成为癌症。神经纤维瘤在患有神经纤维瘤病的人身上很常见，而在没有这种病的人身上则不常见。

神经瘤：可引起疼痛的神经良性肿瘤

腺瘤：由异常细胞构成的肿瘤家族，称为血管周围上皮细胞。虽然这些肿瘤大多数是良性的，一些罕见的腺瘤是恶性的(癌症)。这些肿瘤中最常见的是血管平滑肌瘤和淋巴管平滑肌瘤。血管平滑肌脂肪瘤是一种最常影响肾脏的良性肿瘤。淋巴平滑肌瘤病(或LAM)是一种罕见的疾病，其中许多淋巴平滑肌瘤肿瘤生长到肺组织和干扰肺功能。

横纹肌瘤：骨骼和心肌的良性肿瘤

神经鞘瘤：覆盖神经的细胞的良性肿瘤

腱鞘巨细胞瘤(又称结节性腱鞘炎)：关节组织的良性肿瘤

梭形细胞肿瘤

梭形细胞瘤和梭形细胞肉瘤是描述性的名称，因为细胞在显微镜下看起来又长又窄。梭形细胞瘤不是一种特定的诊断或特定类型的癌症。肿瘤可能是肉瘤，也可能是肉瘤样肿瘤。

软组织的肿瘤样状况

一些软组织的变化是由炎症或损伤引起的，可以形成看起来像软组织肿瘤的肿块。与真正的肿瘤不同，不是来自单个异常细胞，而且生长或扩散到附近组织的能力有限，而且永远不会通过血液或淋巴系统扩散到身体的其他部位。结节性筋膜炎和骨化性肌炎是分别影响皮肤下组织和肌肉组织的两个例子。

2、软组织肉瘤的风险因素

风险因素是任何导致患上癌症等疾病的可能性的东西。不同的癌症有不同的风险因素。例如，无保护的暴晒在烈日下是皮肤癌的一个危险因素。吸烟是肺癌和许多其他癌症的风险因素。但风险因素并不能告诉我们一切。有一个甚至很多风险因素并不意味着就会得癌症。此外，许多人在没有风险因素的情况下患上癌症。

伤病和生活方式因素(如吸烟、饮食和运动)与软组织肉瘤的风险无关。但是伤病问题在过去造成了一些混淆。一个原因是受伤区域可能会肿胀。可能看起来像肿瘤，但不是肿瘤。另外，当受伤时，疼痛可能会把注意力吸引到受伤的部位。医生可能会检查该区域，并进行x光或其他成像研究。这使得任何已经存在的肉瘤都更有可能被发现，即使它可能已经存在了一段时间。

尽管如此，科学家们还是发现了一些使人更容易患软组织肉瘤的风险因素：

放射治疗其他癌症

放射线照射占肉瘤的比例不到5％。但是患者可能会因治疗其他癌症(如乳腺癌或淋巴瘤)而受到放射线照射而形成肉瘤。这种肉瘤通常开始于接受放射治疗的身体部位。从放射治疗到诊断出肉瘤的平均时间大约是10年。

放射治疗技术在过去几十年里稳步进步。现在的治疗方法更精确地靶向癌症，并且在选择放射剂量方面已广为人知。这些进展有望减少由放射治疗引起的癌症数量。但是由于这些癌症需要很长时间才能发展，因此这些改变的结果可能很长一段时间都不会出现。然而，只有当放射治疗的好处(提高生存率和缓解症状)超过其风险时，才会使用放射治疗。

家族癌症综合症

家族癌症综合症是由基因缺陷(突变)引起的疾病，人们生来就有(通常从父母那里遗传)，与罹患某些癌症的高风险有关。一些家族癌症综合症增加了一个人发展成软组织肉瘤的风险。

神经纤维瘤病

神经纤维瘤病通常是家族性的，会导致许多良性肿瘤，这些肿瘤在皮下神经和身体的其他部位形成(这些被称为神经纤维瘤)。是由NF1和NF2的基因缺陷(突变)引起的。大约5%的神经纤维瘤患者会在神经纤维瘤中发展成肉瘤。

加德纳综合征

加德纳综合征是一种APC基因缺陷引起的疾病。该综合征是家族性腺瘤性息肉病(FAP)的一种类型，患者在结肠(和肠道)有很多息肉，患结肠癌的风险很高。它也会引起结肠外的问题，包括硬纤维瘤。

Li-Fraumeni综合症

Li-Fraumeni综合征是由TP53基因遗传缺陷引起的。患有这种综合症的人患癌症的风险很高，如乳腺癌、脑瘤、白血病和肉瘤。然而，100名Li-Fraumeni综合症患者中只有10到20人会发展成软组织肉瘤。患有这种综合症的人对辐射的致癌作用很敏感。所以如果他们患有接受放射线治疗的癌症，那么他们极有可能在被治疗的身体部位患上新的癌症。

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是一种儿童眼癌，可能由RB1基因缺陷引起。患有这种基因缺陷的儿童患骨骼或软组织肉瘤的风险也更高，特别是如果视网膜母细胞瘤接受了放射治疗。

Werner综合征

Werner综合征是由RECQL2基因缺陷引起的。患有这种综合症的儿童的问题与老年人类似。这些疾病包括白内障、皮肤变化和可能导致心脏病发作的心脏动脉阻塞(动脉硬化)。他们患癌症的风险也会增加，包括软组织肉瘤。

戈林综合症

戈林综合征又称痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)。这是由PTCH1基因缺陷引起的。患有这种综合症的人有很高的风险发展成许多基底细胞皮肤癌。他们患纤维肉瘤和横纹肌肉瘤的风险也会增加。

结节性硬化症

结节性硬化症可由TSC1和(或)TSC2基因缺陷引起。患有这种综合症的人通常会出现癫痫发作和学习障碍。他们会在许多不同的器官中患上良性肿瘤。他们也有肾脏问题，通常伴随着一种叫做血管肌脂肪瘤的肾脏肿瘤。结节性硬化症患者患横纹肌肉瘤的风险增加。

淋巴系统受损

淋巴是一种含有免疫系统细胞的透明液体，通过一系列淋巴血管携带到全身。这些血管连接着淋巴结。当淋巴结被切除或因放疗而受损时，淋巴液会积聚并引起肿胀。这叫做淋巴水肿。

淋巴管肉瘤是一种非常罕见的慢性淋巴水肿并发症。

化学物质

接触氯乙烯是导致肝脏肉瘤的一个风险因素，但尚未证实它会导致软组织肉瘤。砷也与一种肝肉瘤有关，但与软组织肉瘤无关。暴露于高剂量的二恶英和含有苯氧乙酸的除草剂(比如在农场工作的人可能会遇到的)也可能是风险因素，但这还不是确定的。没有证据表明普通大众使用的除草剂或杀虫剂会导致肉瘤。

3、导致软组织肉瘤的原因

科学家们还不知道大多数软组织肉瘤的确切原因，但他们已经发现了一些使人更容易患病的风险因素。研究表明，其中一些风险因素会影响软组织细胞中的基因。

研究人员在了解DNA的某些变化如何导致正常细胞变成癌症方面取得了巨大进展。DNA控制着细胞如何生长跟发挥功能。我们看起来像我们的父母，因为他们是我们的DNA的来源。但DNA影响的不仅仅是我们的外貌。

DNA由基因组成。基因携带着制造蛋白质的配方，蛋白质是控制细胞所有功能的分子。一些基因含有控制细胞生长和分裂的蛋白质指令。

某些促进细胞分裂的基因被称为致癌基因。

另一些在适当的时候减缓细胞分裂或导致细胞死亡的基因被称为肿瘤抑制基因。

癌症可以由DNA突变(缺陷)引起，这些突变会开启致癌基因或关闭抑癌基因。

许多家族癌症综合征已经被发现，其中遗传的DNA突变会增加患乳腺癌、结肠癌、肾癌、眼癌或其他癌症的风险。其中一些综合征还与软组织肉瘤的发病风险增加有关。这些综合征是由基因缺陷(突变)引起的，这些基因可以从父母那里遗传。其中一些基因缺陷可以通过检测找到。

软组织肉瘤的DNA突变是常见的。但它们通常是在后天获得的，而不是在出生前遗传的。获得性突变可能是由于暴露于辐射或致癌化学物质。大多数肉瘤的发生没有明显的原因。

研究人员仍然不知道为什么大多数软组织肉瘤发生在没有明显风险因素的人身上。

4、如何预防软组织肉瘤？

预防某些软组织肉瘤的唯一方法是尽可能避免暴露于风险因素当中。但大多数肉瘤发生在没有已知风险因素的人身上，所以目前尚无已知的方法可以预防大多数病例。对于接受放射治疗的人来说，通常别无选择

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